Hemoragični vaskulitis - vzroki, simptomi in zdravljenje

Hemoragični vaskulitis je bolezen, ki je vrsta imunskega vaskulitisa malih žil in je značilna povečana tvorba imunskih kompleksov, povečanje prepustnosti žilnih sten.

Ta patologija se lahko razvije v 2-3 tednih po akutnem tonzilitisu, gripi ali škrlatinki. Hemoragični vaskulitis pri otrocih je pogostejši kot pri odraslih.

Otroci od 4 do 12 let so še posebej dovzetni za to bolezen. Fantje so bolni 2-krat pogosteje kot dekleta.

Razlogi

Zakaj se pojavlja hemoragični vaskulitis in kaj je to? Hemoragični vaskulitis se imenuje tudi Schönlein-Genokova bolezen ali kapilarna toksikoza. Bolezen je aseptično (brez okužbe) kapilarno vnetje, ki ga povzročajo škodljivi učinki imunskih kompleksov. Manipulirana kapilarna toksikoza s krvavitvami (krvavitvami), kršitev intravaskularnega strjevanja krvi in ​​motnje krvnega obtoka v majhnih krvnih žilah.

Vzroki za hemoragični vaskulitis pri odraslih in otrocih so razdeljeni na več vrst:

  • zapleti po nalezljivi bolezni (vneto grlo, gripa in ARVI, škrlatinka in norice), ki jih povzročajo virusi, bakterije ali paraziti;
  • alergije na živila ali zdravila;
  • hipotermija ali individualna intoleranca za cepivo;
  • genetska predispozicija.

Načelo mehanizma razvoja hemoragičnega vaskulitisa je nastanek imunskih kompleksov. Med cirkulacijo v krvi se lahko ti kompleksi odlagajo na notranjih površinah sten majhnih žil in s tem povzročijo poškodbe z nastankom naknadnega aseptičnega vnetja.

Ko vnetje žilne stene zmanjša njegovo elastičnost. Posledično postane prepustna in tvori lumene, kar vodi do depozitov fibrina in krvnih strdkov. Na podlagi tega je patološki znak vaskulitisa mikrotromboza in hemoragični sindrom (modrice).

Razvrstitev

Glede na klinično različico poteka hemoragičnega vaskulitisa je:

  • dermalno;
  • zgibno;
  • trebušne (tj. s strani trebuha);
  • renalne;
  • skupaj. Možne so vse kombinacije. Najpogostejša koža-skupna možnost, ki se sicer imenuje preprosta.

Glede na potek bolezni je lahko:

  • bliskovito hitro (več dni);
  • akutna (do 30-40 dni);
  • dolgotrajno (za 2 meseca ali več);
  • ponavljajoči se (ponovna pojavitev znakov bolezni 3-4 krat ali več v več letih);
  • kronični (klinični simptomi trajajo več kot 1,5 leta ali več) s pogostimi ali redkimi poslabšanji.

Stopnja aktivnosti bolezni:

Klinične manifestacije

Pogostost glavnih kliničnih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih:

  • kožni izpuščaj na koži (kožni hemoragični izpuščaj) - 100%;
  • zglobni sindrom (bolečina v gleženjskih sklepih) - 70%;
  • abdominalni sindrom (bolečina v trebuhu) - 60%;
  • poškodbe ledvic - 30-35%;

Pri tej bolezni se lahko prizadenejo žile katerega koli področja, vključno z ledvicami, pljuči, očmi, možgani. Hemoragični vaskulitis brez poškodb notranjih organov je najbolj ugodna bolezen v tej skupini.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

V primeru hemoragičnega vaskulitisa so simptomi zelo različni, vendar imajo vsi bolniki poškodbe kože. Lahko se manifestira že na samem začetku bolezni in po pojavu drugih simptomov. Najbolj značilna je pojav purpure - majhnih (1-3 mm) krvavitev, ki so otipljive. Ta izpuščaj je simetričen in se najprej nahaja na stopalih in nogah, v prihodnosti se lahko razprostira nad njim. Poleg purpure se lahko pojavijo tudi drugi elementi izpuščaja (vezikli, petehije, eritem in celo območja nekroze).

Simptome hemoragičnega vaskulitisa, kot je poškodba sklepnih površin, najdemo pri 70% bolnikov. Ta simptom se pogosto pojavi skupaj z izpuščaji v prvem tednu bolezni. Poškodbe sklepov so lahko nepomembne in povzročajo kratkotrajne boleče občutke, lahko pa so tudi obsežnejše, če so prizadete ne samo velike (gleženj in koleno), ampak tudi majhne sklepne površine. Pojavijo se otekline in spremembe v obliki sklepne površine, boleče občutke pa lahko trajajo od 2 ur do 5 dni. Vendar pa bolezen ne povzroča hude deformacije sklepnih površin.

Najhujši je poraz prebavnega trakta. Včasih se bolečine v trebuhu pojavijo tudi pred izpuščajem. Pojavijo se s pojavom krvavitev na črevesni steni in so krče v naravi. Pogosto se te bolečine pojavijo v popku, v desnem aliakalnem predelu in podobno kot slika akutnega trebuha, ki ga povzroča apendicitis, črevesna obstrukcija ali perforacija razjede. Boli trajajo večinoma tri dni. Ampak včasih do deset dni. Pogosto jih spremljajo slabost in krvavo bruhanje, kot tudi pojav krvi v blatu. V nekaterih primerih se razvije črevesna krvavitev, ki jo spremlja močan padec krvnega tlaka in kolaps.

Bolj redki znaki vaskulitisa so poškodbe ledvic v obliki glomerulonefritisa in pljučnega sindroma, kar se kaže v kašlju in kratkem sapniku.

Razlika v simptomih pri otrocih in odraslih

  • Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
  • Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
  • Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične ledvične odpovedi.
  • Več kot 30% otrok ima vročino.
  • Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
  • Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
  • Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, pri čemer so v vzorcih urina odkrili hematurijo in proteinurijo.

Hemoragični vaskulitis: fotografija

Ker je hemoragični vaskulitis videti na nogah, vam ponujamo za ogled podrobnih fotografij simptomov.

Zapleti

Možni zapleti hemoragičnega vaskulitisa so:

  • črevesna obstrukcija;
  • pankreatitis;
  • perforacija želodčnih in črevesnih razjed;
  • peritonitis;
  • posthemoragična anemija;
  • DIC s trombocitopenijo;
  • tromboza in srčni napad v organih;
  • možganske motnje, nevritis.

Zapleti hemoragičnega vaskulitisa so ugotovljeni le v primerih poznega zdravljenja, zato je zelo pomembno, da se zdravljenje začne čim prej. Znano je, da je vsako bolezen na začetku razvoja lažje zdraviti. Samozdravljenje, nenadzorovano zdravljenje ali tradicionalna medicina bodo povzročili poslabšanje bolnikovega stanja.

Diagnostika

Če sumite na hemoragični vaskulitis, zdravnik pregleda bolnika, zbere anamnezo, predpiše laboratorijske in diagnostične preiskave, ki bodo pomagale izdelati popolno sliko bolezni in predpisati ustrezno zdravljenje.

Naslednje preiskave so glavne diagnostične metode za hemoragični vaskulitis:

  1. Coagulogram.
  2. Odkrivanje krožečih imunskih kompleksov (CIC).
  3. Določanje imunoglobulinskih razredov A (povišanih) in G (reduciranih), krioglobulinov in komponent sistema komplementa.
  4. Biokemijska analiza (beljakovinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).
  5. Splošni (razviti) krvni test z izračunom absolutnih vrednosti indikatorjev levkocitne formule.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Blagi znaki kožnega sindroma lahko kažejo na ambulantni (vendar počitek!) Režim z obveznim spoštovanjem posebne prehrane (brez mesa, rib, jajc, obveznih alergenov, novih izdelkov) in predpisovanja zdravil. Vendar pa akutno obdobje zahteva bivanje v bolnišnici, stalen zdravstveni nadzor in v primeru vpletenosti notranjih organov v patološki proces - uporaba velikega števila zdravil, predpisanih s posebnimi shemami in v določenih odmerkih.

Narava zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisna od faze bolezni:

  • prvenec, relaps, remisija;
  • klinična oblika - preprosta (koža), mešana, z okvaro ledvic;
  • resnost kliničnih manifestacij - blage (zadovoljivo zdravje, skorji izpuščaji, možne bolečine v sklepih), zmerna (večkratni izpuščaji, bolečine v sklepih ali artritis, ponavljajoče se bolečine v trebuhu, sledi krvi ali beljakovin v urinu), hude (izpuščaj, izpuščaj, elementi nekroze), ponavljajoči se angioedem, trdovratne bolečine v trebuhu, krvavitve iz prebavil, kri v urinu, nefrotski sindrom, akutna ledvična odpoved);
  • narava bolezni - akutna (do 2 meseca), podaljšana (do 6 mesecev), kronična (ponavljajoča se ali razvita Schonlein-genokov nefritis).

Shema zdravljenja odvisnosti od drog vključuje:

  1. Disagreganty - zvončki 2-4 miligramov / kilogram na dan, trental intravensko kapljanje.
  2. Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat na dan, se postopoma ukine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
  3. Aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
  4. V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
  5. V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih je odvisno od resnosti bolezni in njene klinične oblike. Običajno traja 2-3 mesece z blago, 4-6 mesecev z zmerno in do enega leta s hudim potekom Schönlein-Genokove bolezni, s ponovitvami in nefritisom.

Zdravljenje bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom otežuje dejstvo, da zdaj ni zdravil, ki učinkovito zavirajo glavni patološki proces, ne glede na njegovo lokacijo. Treba je izključiti vpliv namerno aktivnih antigenskih učinkov, zlasti tistih, ki so kronološko sovpadli s kliničnimi manifestacijami bolezni.

Diet

Med zdravljenjem je zelo pomembno preprečiti dodatno senzibilizacijo bolnika. Zato je potrebna prehrana, ki izključuje ekstrakte, čokolado, kavo, agrume, jagode, jajca, industrijsko konzervirano hrano, kot tudi izdelke, ki jih bolnik slabo prenaša.

Posebne diete so predpisane poleg izrazitih trebušnih ali ledvičnih sindromov. Torej, v primeru težkega nefritisa je priporočljivo upoštevati dieto št. 7 brez soli in mesa.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih zdravi revmatolog. S porazom različnih organov je potrebno posvetovanje z ustreznimi strokovnjaki: dermatolog (koža), gastroenetrolog (črevesje), nevrolog (možgani), nefrolog (ledvica), kardiolog (srce), pulmolog (pljuča). Za pravočasno diagnozo zapletov po zdravljenju je zaželen imunološki pregled.

Napoved

Pri hemoragičnem vaskulitisu je prognoza precej ugodna. V redkih primerih se lahko smrt zgodi v akutni fazi bolezni zaradi zapletov prebavil (krvavitev, invaginacija, infarkt črevesja). Smrt je lahko tudi posledica akutne odpovedi ledvic ali poškodbe centralnega živčnega sistema.

Pri nekaterih bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom se lahko razvije kronična bolezen ledvic. Pri približno 25% bolnikov z okvaro ledvic v akutni fazi bolezni se spremembe v sedimentu urina ohranijo več let; Končni izid bolezni pri teh bolnikih ni znan.

Hemoragični vaskulitis. Etiologija. Klasifikacija patogeneze. Klinika, diagnoza. Zdravljenje.

- ali Schönlein-Henochova bolezen po sodobni klasifikaciji spada v skupino vaskulitisa in se obravnava kot generaliziran mikrotrombovaskulitis neznane etiologije, ki prizadene majhne žile na koži, sklepih, ledvicah in prebavnem traktu. Pogostejša je pri otrocih predšolske starosti (s frekvenco 25:10 000).

Bolni so otroci vseh starosti, razen otrok, starih 1 leto.
Največji vrh je 4-6 let in 12-15 let.
Polietiološka bolezen.
Bolezen povzroča infekcijske poškodbe telesa: gripo, vneto grlo, akutne respiratorne virusne okužbe, norice in škrlatinko. Pri teh boleznih pride do poškodb kapilarnih sten, povečanje produkcije imunskih kompleksov

  • virusi
  • bakterije
  • hipotermija
  • zdravila (penicilini, tetraciklini)
  • serumi in cepiva
  • poškodbe

Sezonskost - prazniki (veliko sladkega)

Patogenetski mehanizmi HB

  • imunsko kompleksne reakcije
  • hiperregične reakcije z zakasnitvijo (Arthusov pojav)
  • avtoimunske reakcije
  • paraalergične reakcije

Učinki patogenetskih reakcij pri HB:

  • povečana vaskularna prepustnost
  • uničenje žilne stene
  • hiperkoagulacija
  • poslabšanje reoloških lastnosti krvi
  • antikoagulantna vez
  • stres prostih radikalov
  • ishemija tkiva

Ni enotne splošno sprejete klasifikacije HS. S kliničnega vidika je priporočljivo uporabiti naslednje klinične oblike HB kot delovno možnost.

  1. Enostavno (kožna purpura).
    Velikost izpuščaja se razlikuje od majhnih točk, ki se nahajajo ločeno, do velikih točk (ali majhnih, vendar v skupinah, ki se včasih združijo skupaj). Lokalizacija izpuščaja je pogosto opažena v spodnjih in zgornjih okončinah (simetrično v sklepih), zadnjici in trebuhu. Običajno je izpuščaj lokaliziran na ekstenzorskih površinah okončin, na dlaneh in stopalih, redko se pojavi. Na telesu in obrazu izpuščaj lahko odsoten (ali ima videz posameznih posameznih elementov). Na ustni sluznici lahko opazimo tudi značilne točkovne (1-3 mm) krvavitve. Nekaj ​​dni kasneje se izpuščaj pojavi in ​​izgine, koža ostane pigmentirana. V središču velikih elementov se lahko pojavi nekroza (nekroza) z naknadnim nastajanjem skorje. Izpuščaji se pojavljajo in izginejo ne-istočasno, tako da lahko vidite sosednje elemente izpuščaja, ki so na različnih stopnjah razvoja.
  2. Kožni sklepni sindrom (purpura, poliartralgija, angioedem).
    Poškodba sklepov (artritis) se kaže v simetričnem videzu otekanja in bolečine v velikih sklepih okončin (gleženj, komolec, koleno, zapestje). Otekanje povzroči motnje v konfiguraciji sklepov. Sklepi spodnjih okončin so pogosteje prizadeti kot zgornji. Te simptome lahko spremlja povišana telesna temperatura in poslabšanje splošnega počutja otroka. Pojavi artritisa se lahko pojavijo sočasno z izpuščajem ali nekaj dni kasneje. Izpuščaj se pojavi ne samo na koži v sklepih, ampak tudi v sklepih. To pojasnjuje videz bolečine pri gibanju. Otroci pogosto izberejo zaščitni položaj, da se izognejo gibanju v sklepu. Stopnja poškodbe sklepov je lahko različna: od kratkotrajnih občutkov bolečine do izrazitih vnetnih sprememb. Lezije sklepov so reverzibilne. Po nekaj dneh (običajno 3-4) bolečine in otekline postopoma izginejo in motorna funkcija se ponovno vzpostavi. Ne pride do deformacije sklepov.
  3. Purpura z abdominalnim sindromom.
    pogosteje se hkrati pojavita izpuščaj in bolečine v trebuhu. Pojav bolečine je povezan s hemoragičnimi izpuščaji v stenah prebavil. Resnost bolečega napada je lahko drugačna. Bolečina je lahko lokalizirana v popku ali v spodnjih delih desne, posnema akutni apendicitis (včasih lahko to vodi do nerazumnega kirurškega posega). Napadi bolečine se lahko ponovijo večkrat na dan, lahko jih spremljajo slabost, bruhanje, driska. Pogosto se gag doda sveža ali spremenjena kri. Abdominalna oblika se nanaša na hude oblike hemoragičnega vaskulitisa, eden od zapletov katerega so gastrointestinalne krvavitve. Resna perforacija črevesne stene s poznejšim razvojem peritonitisa je tudi resen zaplet. Z ugodnim izidom bolezni, bolečine v trebuhu v 3-4 dneh mimo.
  4. Purpura z okvaro ledvic.
    Bolezen ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu se kaže v klinični sliki akutnega glomerulonefritisa. V ozadju simptomov zastrupitve (šibkost, visoka vročina, pomanjkanje apetita) so spremembe v urinu (beljakovine in rdeče krvne celice), edemi (njihova razširjenost je odvisna od resnosti procesa); včasih se zviša krvni tlak. Izguba beljakovin je lahko pomembna, raven holesterola v krvi se lahko poveča, razmerje beljakovinskih frakcij v telesu pa je moteno.
  5. Redke možnosti (karditis, nevrološke motnje).
  6. Mešano (kombinacija vseh oblik).

Značilnosti poteka bolezni pri otrocih

Hemoragični vaskulitis pri otrocih v 50% primerov nima kožnih manifestacij.

Pri otrocih so prvi simptomi vaskulitisa znaki poškodb sklepov in prebavnega trakta.

Okvara ledvic pri otrocih je manj pogosta in izgine brez posledic.

S pravočasno diagnozo in zdravljenjem je napoved za hemoragični vaskulitis pri otrocih ugodna in vse manifestacije bolezni izginejo v enem mesecu.

Diagnoza bolezni

Specifični diagnostični laboratorijski parametri za hemoragični vaskulitis št.

V kliničnem krvnem testu se lahko povečata ESR in število levkocitov. Obstajajo tudi spremembe v razmerju beljakovinskih frakcij (povečani alfa-2 globulini in zmanjšanje albumina) in povečanje kazalnikov, značilnih za vnetje (C-reaktivni protein, seromucoidi, antistreptolizin O in antihijaluronidaza). V primeru hude bolezni se pojavijo povečani koagulacijski parametri krvi. V nekaterih primerih se za pojasnitev diagnoze opravi angiografija.

Diagnoza je narejena na podlagi kliničnih podatkov - prisotnost hemoragičnega sindroma vaskulitisa - vijoličnega tipa. Laboratorijski kazalniki nimajo diagnostične vrednosti.

Potek bolezni je lahko akuten, valovit in ponavljajoč.

Napoved. V 2/3 primerov vsi simptomi izginejo 4-6 tednov po začetku akutne faze bolezni. Približno 25% otrok z okvaro ledvic v akutni fazi bolezni ima kronični ledvični proces do razvoja kronične odpovedi ledvic. Prognoza je neugodna za hitro progresivno varianto glomerulonefritisa. V akutni fazi bolezni je najresnejši zaplet ledvična odpoved, v redkih primerih lahko pride do smrti zaradi zapletov v prebavnem traktu (krvavitev, invaginacija, črevesni infarkt) ali poškodbe osrednjega živčnega sistema.

Zdravljenje

  • omejevanje gibalne aktivnosti
  • izločanje (hipoalergena) prehrana
  • enterosorpcije
  • antiplateletna terapija
  • antikoagulantno terapijo
  • zdravljenje z antihistaminiki
  • antibakterijsko zdravljenje
  • zdravljenje z glukokortikoidi
  • infuzijske terapije

Motorni način. V akutnem obdobju bolezni je potrebna ostra omejitev motorične aktivnosti (počitek v postelji), dokler ne izgineta hemoragični izpuščaj; 5-7 dni po zadnjem izpuščaju se režim postopoma zmanjšuje. V primeru kršenja počitka v postelji so možni ponavljajoči se izpuščaji, ki so pojasnjeni kot "ortostatska purpura". V povprečju traja ta režim 3-4 tedne. Ko je jade trajanje počitka odvisno od njegove poti. Nadaljevanje hemoragičnega izpuščaja zahteva vrnitev v posteljo.

Diet Zelo pomembno je izključiti dodatno senzibilizacijo bolnikov, vključno z alergeni v hrani, zato je potrebna izločilna (hipoalergena) prehrana: izvzete so ekstraktivne snovi, jajca, čokolada, kakav, kava, agrumi, jagode, jagode, rdeča jabolka, kolački in industrijski izdelki za konzerviranje. kot tudi posamično nedopustna živila. Ko abdominalni sindrom kaže prehrano številka 1, s težkim nefritis - prehrana številka 7 (brez soli, glede na pričevanje, brez mesa in skute) s postopnim prehodom na prehrano hipoklorit, dodajanje soli v pripravljene jedi v višini 0,5 g / dan. 1,5-2 meseca - 3-4 g / dan. Če določite anamnezo v zvezi z drogami, so ta zdravila izključena, kot tudi zdravila proti alergijam (vključno z vsemi vitamini), ki lahko podpirajo ali izzovejo akutno HB.

Enterosorpcija je indicirana pri vseh kliničnih oblikah HB, upoštevajoč njen mehanizem delovanja: vezavo biološko aktivnih snovi in ​​toksinov v črevesni lumen. Uporabljajo se naslednja zdravila:

  • Tioverol - 1 čajna žlička 2-krat na dan;
  • polifen - 1 g / kg na dan v 1-2 odmerkih;
  • nutriclini - 1-2 kapsuli 2-krat na dan.

Trajanje zdravljenja v akutnem poteku bolezni - 2-4 tedne, z valom-1-3 mesecev.

Antiplateletna terapija je indicirana tudi pri vseh kliničnih oblikah hepatitisa B. t
Dnevni odmerki uporabljenih zdravil: zvončki - 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspirin - 5-10 mg / kg, tiklopedin - 0,25. Antiprombocitna zdravila so predpisana za celoten potek zdravljenja (vsaj 3-4 tedne).

Antikoagulantno zdravljenje je indicirano tudi pri vseh kliničnih oblikah HB. Glavno zdravilo - heparin

Učinkovit odmerek heparina je tisti, ki poveča aktivirani parcialni tromboplastinski čas za 1,5-2 krat. Učinek uporabe heparina se kaže le pri interakciji z AT-III - glavnim zaviralcem trombina. Če ima bolnik pomanjkanje AT-III, lahko kot vir AT-III uporabimo svežo zamrznjeno plazmo (FFP) (glej spodaj).

Zdravljenje z antihistaminiki je priporočljivo, če ima bolnik v preteklosti alergije na živila in zdravila, glede na hiperergične in paraalergične mehanizme patogeneze HB. Uporabljena zdravila: tavegil, diazolin, fenkarol, terfen v dnevnem odmerku 2-4 mg / kg za 7-10 dni.

Antibakterijsko zdravljenje je primerno za naslednje dejavnike:

  • sočasna okužba;
  • poslabšanje kroničnih žarišč okužbe;
  • vztrajni valovni tok purpure kože (kot ex juvantibus terapija);
  • oblikovanje jade.

Ne smemo pozabiti, da je vročina, levkocitoza, povečan ESR lahko posledica imunskega aseptičnega vnetja. Opravljanje antibiotikov nove generacije je upravičeno - nizko alergijsko, s širokim spektrom delovanja, enkrat na dan v starostnih odmerkih. Najbolj učinkoviti makrolidi (sumamed, klacid).

Glukokortikoidna terapija (GC). Učinkovitost HA s HB je posledica kombinacije njihovih imunosupresivnih in izrazitih protivnetnih učinkov.

Indikacije za glukokortikoidno terapijo za HB so naslednje: t

  • navadna kožna purpura z izrazito trombohemoragično komponento in nekrozo ali izrazito eksudativno komponento izpuščaja;
  • hud abdominalni sindrom;
  • valovita purpura kože;
  • nefritis z bruto hematurijo ali nefrotskim sindromom.

Dnevni odmerek prednizona je 2 mg / kg. Trajanje uporabe knjige in shema odpovedi sta določeni s klinično obliko HB (tabela 2).

Zgodnja uporaba GK vam omogoča, da hitreje zaustavite zgoraj navedene klinične simptome, zmanjšate celoten potek zdravljenja in (zelo pomembno!), Preprečite nadaljnji razvoj poškodbe ledvic.

Infuzijsko zdravljenje se pri HB uporablja za izboljšanje reoloških lastnosti krvi in ​​periferne mikrocirkulacije:

  • z izrazito trombohemoragično komponento purpure, angioedemom in abdominalnim sindromom se dajejo plazemski nadomestki srednje molekulske mase - reopoliglucin, reomakrodeks s hitrostjo 10-20 ml / kg i / v kapljično, počasi;
  • v primeru hudega abdominalnega sindroma je učinkovita mešanica glukozonovokaina (1: 2) s hitrostjo 10 ml / leto življenja (vendar ne več kot 100 ml);
  • v primeru reaktivnega pankreatitisa z abdominalnim sindromom je potrebno uvesti inhibitorje proteolitičnih encimov in kininskega sistema - kontrikalnega 20-40 tisoč enot na dan, trasiolol - 50-100 tisoč enot na dan;
  • z neučinkovitostjo zdravljenja v ozadju pomanjkanja AT-III je lahko učinkovita uvedba mešanice plazme-heparin: FFP s hitrostjo 10-20 ml / kg na dan. + 500 ie heparina na 50 ml FFP. Uvedba FFP je kontraindicirana pri bolnikih s tveganjem za razvoj nefritisa.

Zgornja terapija v različnih kombinacijah in zaporedju v akutnem poteku HB omogoča večini bolnikov doseči remisijo, vendar z valovitim, ponavljajočim se potekom nefritisa je treba uporabiti alternativne terapije: imenovanje protivnetnih zdravil, antimetabolitov, membransko stabilizirajočih zdravil, imunomodulatornih zdravil.

Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID)

Nesteroidna protivnetna zdravila je treba uporabljati v primeru vztrajnega valovnega pretoka purpure kože, večinoma s hemoragično komponento ob prisotnosti kontraindikacij za zdravljenje HA. Protivnetni učinek je najbolj izrazit (z dobro vzdržljivostjo) v ortofenu. Dnevni odmerek zdravila je 1-2 mg / kg, zdravljenje traja 4-6 tednov. Zdravila Ortofen se ne sme dajati sočasno z acetilsalicilno kislino, ker je njegova koncentracija v krvni plazmi znatno zmanjšana zaradi premestitve iz krvnih beljakovin in hitrega izločanja žolča v črevo.

Antiinflamatorni in imunomodulatorni učinek je lasten derivata kinolina, plakinila. To zdravilo stabilizira celične membrane, zmanjšuje sproščanje lizosomskih encimov in nekaterih limfokinov, kar preprečuje nastanek klona senzibiliziranih celic, aktivacijo sistema komplementa in celic T-morilca. Terapevtski učinek se razvije po 6-12 tednih od začetka zdravljenja. Kadar je HB Plakenil indiciran za nefritis - hematurne, nefrotske in mešane oblike. Dnevni odmerek je 4-6 mg / kg, enkrat na noč, potek zdravljenja pa je od 4 do 12 mesecev. Pri hudih hematurijah, nefrotičnih in mešanih oblikah nefritisa se plakenil predpiše med zdravljenjem HA na začetku zmanjšanja njihovega odmerka. Zaradi nevarnosti retinopatije se zdravljenje izvaja pod nadzorom okulista (1-krat na mesec). Ko nefritis pri otrocih s HB, uporaba plaquenil omogoča doseganje remisije v večini primerov.

Citostatiki s HB se uporabljajo v žadu v naslednjih primerih:

  • v prisotnosti kontraindikacij za zdravljenje GK,
  • s hitrim napredovanjem žada,
  • s ponovitvijo nefritisa z bruto hematurijo,
  • neučinkovitosti terapije.

Uporabljati jih je treba le kot sredstvo izbire, glede na njihov depresivni učinek na kostni mozeg in imuniteto ter tveganje za pojav ustreznih zapletov. Pri otrocih je priporočljivo uporabljati azatioprin glede na njegov minimalni mielosupresivni učinek. Azathioprine, antagonist purinskih baz, je učinkovit pri HB, ker: t

  • zavira celično imunost in odziv protiteles, t
  • krši procese prepoznavanja antigena z zaviranjem razvoja celičnih receptorjev na limfoidnih celicah.

Dnevni odmerek zdravila - 2 mg / kg, trajanje zdravljenja - vsaj 6 mesecev. Izkušnje z uporabo azatioprina za nefritis pri otrocih s HB so pokazale dobre klinične rezultate v odsotnosti stranskih učinkov.

Membranske stabilizatorje je treba uporabljati za:

  • huda purpura kože,
  • valovit tok
  • Jade

Njihova učinkovitost je posledica:

  • depresiven učinek na reakcije prostih radikalov, t
  • aktiviranje sinteze nespecifičnih zaščitnih dejavnikov,
  • povečanje protivnetnih zdravil z vitaminom E.

Dnevni odmerki zdravil: vitamin E - 5-10 mg / kg, retinol - 1,5-2 mg / kg, rutin - 3-5 mg / kg, dimefosfon - 50-75 mg / kg. Trajanje terapije je 1 mesec, po potrebi pa so možni ponovljeni tečaji.

Imunomodulatorna terapija. Vprašanje imenovanja zdravil v tej skupini je rešeno individualno. Njihov namen je priporočljiv pri pogosto bolnih otrocih z valovitim potekom kožne purpure, z nefritisom, praviloma na podlagi ARVI ali poslabšanjem kroničnih žarišč okužbe. Najbolj učinkovita so naslednja zdravila: traumel (1 tableta trikrat na dan 1-3 mesece), dibazol (1-2 mg / kg na dan v dveh deljenih odmerkih za 1 mesec). Pri hudem vaskulitisu je možno začetno dajanje travma intramuskularno v odmerku 2 ml enkrat na dan pet do deset dni, čemur sledi prehod na peroralno dajanje.

Rehabilitacija otrok s HBV, namenjena preprečevanju ponovnega pojava bolezni, vključuje naslednje.

  • Dispenzijsko opazovanje za 3-5 let.
  • Identifikacija in rehabilitacija kroničnih žarišč okužbe.
  • Zdravljenje sočasnih bolezni.
  • Preprečevanje hladilnih in respiratornih virusnih okužb.
  • Hipoalergena prehrana za 1 leto.
  • Odstranitev iz preventivnega cepljenja za 3-5 let.
  • Poleg tega, ko jade - domači način in usposabljanje doma za 1 leto, zeliščna zdravila; z ARVI - antibakterijska zdravila iz serije penicilin + disaggregant + vitamin E za 7-10 dni; spremljanje urina, funkcionalni ledvični testi, ultrazvok ledvic, nefroskintigrafija.

Hemoragični vaskulitis

Razvrstitev hemoragičnega vaskulitisa

(A.S. Kalinichenko, 1968)

Izbira stopnje aktivnosti je priporočljiva ne le za jasnejšo diagnozo, ampak tudi za izbiro terapije in določitev prognoze. S aktivnostjo patološkega procesa prve stopnje (minimalno) se stanje bolnika skoraj ne spremeni, telesna temperatura je normalna ali subfebrilna. Na koži je majhna količina izpuščaja. Bolniki se pritožujejo zaradi hlapnih bolečin v sklepih, včasih v mišicah, odsotnost abdominalnega sindroma. Plovila drugih organov in sistemov so zelo redko prizadeta. Spremembe periferne krvi so pogosteje odsotne ali zanemarljive. Pri aktivnosti II. Stopnje se lahko splošno stanje zmerne stopnje, telesna temperatura dvigne na 38 ° C, otroci se pritožujejo na splošno slabost, glavobol, bolečine v sklepih in otekanje. Izpuščaj na koži v izobilju, možen angioedem. Opaženi so simptomi abdominalnega sindroma: slabost, bruhanje, povečano blato, včasih tudi kri, bolečine v trebuhu in včasih bolečine. V periferni krvi je levkocitoza 10-10 / l in več, nevtrofilija s premikom v levo, eozinofilija, ESR povečana na 20-40 mm / h, disproteinemija, zmerno skrajšanje časa strjevanja krvi. Z aktivnostjo III. Stopnje je splošno stanje bolnikov hudo, pritožbe zaradi šibkosti, glavobol, slabost, ponavljajoče bruhanje s krvjo, pogoste krvave stolice. Izrazit sindrom sklepov. Vijolična na koži je nekrotično sotočje. Možne bolezni srca in ožilja. Hematurija se pridruži. Vsi laboratorijski parametri so bistveno spremenjeni. Čas strjevanja krvi je lahko krajši od 1 min. Ta oblika se je imenovala fulminantna zaradi možnega smrtnega izida v kratkem času od začetka bolezni. Zdaj, z uporabo sodobnih metod zdravljenja, ni več „bliskovito hiter“ s tokom in se praviloma konča z okrevanjem. Vendar pa je tveganje zapletov pri tej stopnji aktivnosti procesa največje. KLINIKA IN DIAGNOSTIKA. Klinična slika hemoragičnega vaskulitisa je raznolika, odvisno od vrste morfoloških sprememb v žilah, njihove lokalizacije, resnosti in obsega procesa. Najpogostejši sindrom hemoragičnega vaskulitisa je značilen kožni hemoragični sindrom (vaskulitis - vijolična oblika krvavitve), sklepni, abdominalni in ledvični sindromi. Skupaj s temi kliničnimi manifestacijami so opaženi še dodatni simptomi: poškodbe srca v obliki endomiokarditisa, pljuč (s pljučnimi krvavitvami, včasih usodne), centralnega in perifernega živčnega sistema (krvavitve v možganski glavi z glavoboli, meningealni znaki; polneuritis); edem tal v grlu. To nakazuje, da pri hemoragičnem vaskulitisu prizadenejo vse organe in sisteme, saj je osnova patološkega procesa generalizirana vaskularna lezija mikrocirkulacije. Pri večini otrok se hemoragični vaskulitis začne nenadoma, s povišanjem temperature na 38–39 ° C, splošno slabo počutje, letargijo ali kapricioznostjo. Bolj redko se bolezen razvije neopaženo, z malo utrujenostjo, subfebrilno temperaturo, ki jo zaznavamo naključno. Bolezen je pogosteje polisindromična, manj pogosto (15%), v njenem prvem nastopu pa je monosindrom - kožni hemoragični, sklepni ali abdominalni. Če so prvi znaki bolezni bolečine v trebuhu, se bolniki običajno obrnejo na kirurga. Samo pojava hemoragičnega izpuščaja pomaga pri pravilni diagnozi. Kožni hemoragični sindrom je patognomonski znak bolezni. Izpuščaj je hemoragična papula različnih velikosti. V središču vsakega elementa izpuščaja je vnetje stene žile s cono perivaskularnega edema in hemoragičnega izcedka.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis (GDV ali Schönlein-Genoha bolezen) je vnetna bolezen skupine vaskulitisa, na katero vplivajo majhne krvne žile (kapilare). Ponavadi je samo-omejeno patološko stanje. Sinonimi - alergijska purpura, alergijski vaskulitis, anafilaktoidna purpura, hemoragična kapilarna toksikoza, levkocitoklastični vaskulitis, ne-trombocitopenična idiopatska purpura, revmatska purpura, vaskularna purpura.

To je najpogostejša oblika vaskularnega vnetja pri otrocih (med vaskulitisom), ki vodi do vnetnih sprememb v majhnih krvnih žilah.

Osnova za razvoj hemoragičnega vaskulitisa je okvara imunskega sistema, ki povzroča vnetje žilne stene. Bolezen je najpogosteje opredeljena pri otrocih, mlajših od 5 let, v takih primerih pa se najpogosteje razvije fulminantna oblika GDV. S pravočasno zdravljenje lahko izboljša kakovost življenja bolnika.

Video: Schonlein-Henoch Purpura - hemoragični vaskulitis

Znaki hemoragičnega vaskulitisa

Simptomi GDV se običajno začnejo nenadoma in se lahko izrazijo na naslednji način:

  • Glavobol.
  • Vročina.
  • Izguba apetita
  • Spasms.
  • Bolečine v trebuhu.
  • Boleča menstruacija.
  • Urtikarija
  • Krvava driska.
  • Bolečine v sklepih.

Rdeče ali vijolične lise se običajno pojavijo na koži in se imenujejo petehije. V klasičnem primeru se pojavi izpuščaj na zadnjici, hrbtu in nogah.

(A in B) Klasične kožne lezije z GDV z otipljivo purpuro na udih. (C) Artritis in purpura na spodnjih okončinah. (D) Bullous in nekrotične lezije spodnjih okončin pri bolniku s kompleksnim potekom purpure.

Vnetne spremembe, povezane z GDV, se lahko razvijejo tudi v sklepih, ledvicah, prebavnem sistemu in v redkih primerih v možganih in hrbtenjači (centralni živčni sistem).

Značilnosti manifestacij različnih oblik hemoragičnega vaskulitisa:

  1. Pri Schonleinovi purpuri so prizadeti koža in sklepi, vendar ni vnetja gastrointestinalnega trakta.
  2. Pri bolnicah Genokha purpura se pri bolnikih ugotavljajo vijolične lise na koži in akutni procesi v trebušni votlini, kot je glomerulonefritis (vrsta bolezni ledvic). Pri tej obliki GDV sklepov to ne vpliva.

Poleg značilnih rdečih madežev na koži se lahko zazna glavobol, izguba apetita in / ali povišana telesna temperatura.

  • Koža navadno postane rdeča (difuzna eritema).
  • Bolečine v trebuhu so najbolj izrazite ponoči.
  • V blatu je lahko prisotna kri in nenormalna krvavitev (krvavitev) iz prebavil je diagnosticirana kot krvava driska.
  • Bolečine v sklepih (artralgija) se lahko odkrijejo v vsakem sklepu, najpogosteje pa prizadenejo koleno in področje gležnja.
  • Nekateri ljudje z GDV imajo bruhanje in drisko, drugi pa imajo hudo zaprtje in nenavadno temno blato (melena).

Purpurine madeže povzročajo manjše krvavitve pod kožo in niso povezane z nenormalno nizkim številom trombocitov (ne-trombocitopenične motnje), kar je značilno za nekatere druge oblike purpure. Druge kožne spremembe, povezane z GDV, vključujejo velike mehurje (urtikarijo) ali razjede (nekrozo tkiva), zlasti na zadnjici in nogah.

Otekanje se lahko pojavi na obrazu in vratu zaradi nenormalnega kopičenja tekočine v mehkih tkivih prizadetih območij (angioedem). V redkih primerih se v grlu razvije edem, ki lahko povzroči težave z dihanjem, ki lahko povzročijo smrtno nevarne zaplete dihal.

Četrtina do polovice bolnikov z GDV ima težave z delovanjem ledvic, kot je glomerulonefritis, pri katerem se poškoduje ledvično tkivo. Posledično je moten proces čiščenja krvi iz različnih metabolitov. Patološki proces se kaže v določanju krvi v urinu (hematurija) in vnetnih spremembah v ledvicah. Pri nekaterih ljudeh se lahko razvije huda bolezen ledvic, vključno z nefropatijo, kroničnim vnetjem ledvic (nefritis) in / ali nefrotskim sindromom, ki vodi do odpovedi ledvic.

V redkih primerih se lahko del črevesa žrtev zloži vase (invaginacija). To vodi do znatne bolečine in če konzervativni ukrepi ne rešijo problema, bo morda potrebna kirurška intervencija.

Kadar je vpleten osrednji živčni sistem, se lahko pri ljudeh s to motnjo pojavijo hudi glavoboli, zaznavne spremembe, težave z vidom (atrofija vidnega živca) in / ali konvulzije.

Vzroki za hemoragični vaskulitis

Natančen vzrok GDV ni popolnoma pojasnjen, čeprav študije kažejo, da je povezan z nenormalnim odzivom imunskega sistema. V nekaterih primerih je vzročni dejavnik skrajna alergijska reakcija, ki se razvije v nekatere ofenzivne snovi (npr. Zdravila ali zdravila).

Študije kažejo, da lahko hemoragični vaskulitis povzroči disfunkcija imunskega sistema (tj. Povečanje števila imunih kompleksov IgA). Avtoimunske motnje se pojavijo, ko naravna obramba telesa proti »tujim« ali napadalnim agentom (kot so protitelesa) začne neznano napadati zdravo tkivo.

Predlagano je bilo, da je ta motnja lahko posledica:

  • Skrajna alergijska reakcija na nekatera živila, kot so čokolada, mleko, jajca ali fižol.
  • Kot možni vzroki GDV so bili navedeni tudi različni zdravili (npr. Nifedipin, diltiazem, cefuroksim, diklofenak itd.), Bakterije (npr. Streptococcus) in piki žuželk.
  • Rubeola pred prvimi simptomi GDV nastopi v približno 30% primerov.
  • Približno 66% primerov okužbe dihal v zgornjih dihalnih poteh je pred nastopom simptomov približno 1 do 3 tedne.

Povezava GDV z virusnimi okužbami ni bila dokazana.

Video: Vzroki za vaskulitis

Razširjenost

GDV je redka motnja, ki pogosteje prizadene moške kot ženske. Bolezen se lahko pojavi v vseh starostnih skupinah, vendar se pri otrocih pojavlja visoka prevalenca.

Pri otrocih se začetni simptomi običajno začnejo po 2 letih in trajajo približno 4 tedne. Za bolezen v takih primerih je značilen blagi potek. Približno 50% bolnih otrok trpi enega ali več ponovitev v dveh do treh mesecih. Zdi se, da je pogostnost recidivov večja pri tistih otrocih, ki so imeli hujši začetek bolezni.

Starost prizadetih otrok je običajno od 2 do 11 let. V ZDA je na vsakih 100.000 šolskih otrok približno 14 primerov. Praviloma se v večini primerov pojavi samopomoč (samopomoč).

Povezane kršitve

Navadna purpura je najpogostejša vrsta bolezni, ki se najpogosteje pojavlja pri ženskah, starejših od 50 let. Če ni poškodb, se kožne lezije pojavijo pogosteje kot podkožno krvavitev. Vendar pa po operaciji ali celo manjših poškodbah krhkost krvnih žil vodi do pretirane krvavitve.

Krvavitev se lahko zmanjša zaradi kratkotrajne terapije s kortikosteroidi ali dajanja estrogena ženskam po menopavzi.

Zinga, vrsta purpure, je posledica pomanjkanja vitamina C v prehrani. Simptomi lahko vključujejo:

  • Splošna šibkost.
  • Anemija
  • Odvijanje dlesni.
  • Nagnjenost k krvavitvam pod kožo in sluznicami, ki vodijo skozi ust in prebavila.

Skorbut je v sodobnih civilizacijah redka, razen v regijah, ki so oddaljene od sodobnih življenjskih pogojev. Izboljšanje prehrane in razpoložljivost živil, ki vsebujejo vitamin C, prispeva k preprečevanju razvoja bolezni.

Gardner-Diamond sindrom ali avtorotrocitni sindrom, redka motnja, ki jo včasih imenujemo boleč sindrom modric. Zanj je značilna pikasta purpura, predvsem pri mladih ženskah. Pojav patologije je povezan z avtoimunsko motnjo.

Vaskulitis ali angiitis je vaskularna vnetna bolezen, ki se lahko pojavi sama ali v kombinaciji z drugimi alergijskimi ali revmatskimi boleznimi. Vnetje žilnih sten prispeva k spazmu krvnih žil in lahko povzroči nezadostno prekrvavitev določenih delov telesa (ishemija), smrt tkiva (nekroza) in / ali nastajanje krvnih strdkov (tromboza). Lahko so prizadeta plovila katere koli velikosti ali katerega koli dela žilnega sistema. Simptomi so povezani s sistemom in lahko vključujejo:

  • Vročina
  • Glavobol
  • Globoka izguba apetita.
  • Izguba teže
  • Slabost
  • Bolečine v trebuhu.
  • Driska
  • Bolečine v mišicah in sklepih.

Ker obstajajo številne oblike vaskulitisa, obstaja veliko razlogov za njegov razvoj. Nekatere vrste so lahko posledica alergijskih reakcij ali preobčutljivosti na nekatera zdravila, kot so penicilin, propiltiouracil, druga zdravila, toksini in različni inhalanti. Nekatere oblike se lahko pojavijo zaradi glivične okužbe, parazitov ali virusnih okužb, v nekaterih primerih pa ni očitnega razloga.

Kožni nekrotizirajoči vaskulitis je razmeroma pogosta vnetna bolezen krvnih žil, ki prizadene žile, arterije in manjše krvne žile (kapilare). Ta motnja običajno prizadene kožo in se lahko pojavi sama ali v kombinaciji z alergijskimi, infekcijskimi ali revmatskimi boleznimi. Simptomi so:

  • Vozlišča na koži.
  • Majhne krvavitve pod kožo in / ali poškodbe, ki so lahko rdeče in ploske (makula).

Lahko se tvorijo v mnogih delih telesa, zlasti na hrbtu, rokah, zadnjici in / ali nogah. V nekaterih primerih so prisotne zelo srbeča urtikarija ali obročasti razjede. Lahko pride tudi do povišane telesne temperature, splošnega neugodja (slabosti) in / ali bolečin v mišicah in sklepih. Natančen vzrok kožnega nekrotizirajočega vaskulitisa ni znan. Nekatere poškodbe so lahko posledica alergijske reakcije ali preobčutljivosti na določena zdravila, kot so sulfat ali penicilin, toksini in vdihavanje dražilcev.

Kawasakijeva bolezen je vnetna bolezen pri otrocih, za katero je značilna vročina, kožni izpuščaj, otekanje bezgavk (limfadenopatija), vnetje arterij (poliarteritis) in vnetje krvnih žil (vaskulitis). Vnetne spremembe povzročajo destruktivne spremembe v krvnih žilah, kar lahko povzroči zaplete, povezane z jetri, žolčnikom in srcem. Simptomi lahko vključujejo:

  • Nenormalno visoka telesna temperatura, ki se začne nenadoma in traja približno dva tedna.
  • Rdečica na notranjem delu vek obeh očes (dvostranski konjunktivitis).
  • Razdražljivost.
  • Utrujenost
  • Rdečica (vnetje) ust in jezika (stomatitis).
  • Razpokanje ustnic
  • Otekanje bezgavk v vratu (cervikalna adenopatija).
  • Kožni izpuščaj.

Natančen vzrok bolezni Kawasaki ni povsem znan. To je lahko posledica dveh doslej neznanih sevov bakterije Staphylococcus in Streptococcus in / ali možne imunološke nepravilnosti.

Imunska trombocitopenija je redka motnja trombocitov, za katero je značilno nerazumljivo nizko število trombocitov v krvi. Simptomi lahko vključujejo:

  • Nosebledi.
  • Majhne rdeče ali vijolične lise na koži, ki so krvavitve pod kožo (petechiae) in / ali krvavitve iz danke in / ali sečil.
  • Anemija lahko prispeva k šibkosti in utrujenosti.
  • Druge osebe s to motnjo imajo epizode povečane telesne temperature in nenormalno povečanje vranice.

Ni znanega posebnega razloga za razvoj imunske trombocitopenije. Obstoječi podatki potrjujejo imunološko podlago, saj ima večina bolnikov protitelesa, ki jih je mogoče identificirati.

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) je redka krvna motnja, za katero so značilne nenormalno nizke ravni krožečih trombocitov v krvi, nenormalno uničenje rdečih krvnih celic, moteno delovanje ledvic in motnje živčnega sistema. Simptomi te motnje, ki se začnejo nenadoma, lahko vključujejo:

  • Vročina
  • Glavobol
  • Purpura na koži in sluznicah.
  • Bolečine v sklepih (artralgija).
  • Delna izguba občutka v rokah ali nogah (pareza).
  • Sprememba duševnega stanja.
  • Krči.

Natančen vzrok CTP ni znan. Lahko je povezana z infekcijskim povzročiteljem ali avtoimunsko reakcijo.

Diagnostika

Diagnoza GDV je lahko težavna, zlasti pri odraslih. Bolezen se pogosto zamenjuje z drugimi oblikami vaskularnega vnetja, ki so predstavljene zgoraj v poglavju »Sorodne motnje«.

Rutinski laboratorijski testi ne omogočajo najbolj točne diagnoze. Število trombocitov je običajno normalno, čeprav se lahko poveča raven levkocitov in sedimentacija.

V skladu z merili za razvrstitev Ameriške reumatološke zveze (ACR) lahko diagnozo določimo z občutljivostjo 87% in specifičnostjo 88%, če ima bolnik dva od naslednjih štirih znakov:

  1. Opazno vijolično.
  2. Bolnik je starejši od 20 let.
  3. Trebušna angina (skladnost s tem merilom je določena s prisotnostjo difuznih bolečin v trebuhu in krvi v blatu).
  4. Histološko odkrivanje granulocitov v žilni steni arteriole ali venule. (Kožna biopsija je redko potrebna).

Če ta merila niso jasno izražena, je treba poleg oprijemljive purpure določiti vsaj še eno merilo v obliki normalnega števila trombocitov. Čeprav lahko pred kožnimi manifestacijami potekajo abdominalni simptomi, diagnoza na koži običajno ni ugotovljena.

V laboratorijskih testih za GDV so najpogosteje opazili:

  • Zmerno povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov.
  • Anti-jedrska protitelesa (ANA) so negativna.
  • Avtoantitijela na nevtrofilne granulocitne antigene (ANCA) razreda IgG niso zaznana.

Nadaljnja diagnoza je povezana s simptomi in se uporablja za ugotavljanje zapletov. Raziskave se lahko ponovijo ob spremembi simptomov in jih v pediatriji izvede pri nezapletenih primerih v ambulantnih pogojih. V hujših primerih, ki se izvaja v kliniki, po možnosti z dodatnimi nasveti ustreznih strokovnjakov.

Instrumentalne diagnostične metode:

  • Ultrazvočni pregled trebušne votline.
  • Rentgenski pregled trebušne votline.
  • Krvni test v blatu.
  • Analiza urina za oceno okvare ledvic (lahko pride do znatne proteinurije nad 100 mg).
  • Biopsija ledvic.

Izključitev možganske prizadetosti poteka z uporabo magnetne resonančne slike. Izključitev vpletenosti testisov se izvede s pomočjo slikanja z Dopplerjevo kolono.

Standardna terapija

Glavne smeri zdravljenja:

  • Če imajo ljudje z GDV alergijske reakcije, se morajo izogibati dražilnim snovem (npr. Nekatera živila ali zdravila).
  • Če se pojavijo znaki streptokokne okužbe, je predpisano antibiotično zdravljenje.
  • Nezapleteni primeri bolezni pri otrocih se s starostjo pogosto spontano izboljšajo.
  • Večina bolnikov ne prejme posebne obravnave, obeti za okrevanje pa so ugodni.
  • Vnetne reakcije se odstranijo z nesteroidnimi ali steroidnimi protivnetnimi zdravili.

Če nesteroidna protivnetna zdravila ne morejo odpraviti simptomov, nekaterim bolnikom dajemo glukokortikoidna (steroidna) sredstva, kot je prednizon. Ta zdravila lahko pomagajo pri boju proti akutni bolečini v trebuhu in sklepih. V nekaterih primerih lahko otekanje mehkih tkiv (angioedem) povzročijo steroidna zdravila.

Zdravilo Dapsone se lahko predpiše, kadar je prednizon kontraindiciran ali ne pomaga pri lajšanju simptomov. Nekatere študije kažejo, da steroidi ne skrajšajo trajanja bolezni ali zmanjšajo pogostost ali ponovitev simptomov. Druge ugotovitve kažejo, da zdravljenje s steroidi lahko pomaga zmanjšati tveganje za poškodbe ledvic.

Pri bolnikih z GDV, ki so razvili ledvično bolezen in odpoved ledvic, je najpogosteje potrebno mehansko čiščenje krvi iz strupenih snovi - hemodialize. Med akutno ledvično krizo je morda potrebna agresivna in podporna terapija. Nekateri bolniki s hudo ledvično boleznijo imajo presaditev ledvic. Vendar pa se bolezen lahko ponovi v prisotnosti presajene ledvice. Druga zdravljenja vključujejo simptomatska in podporna zdravila.

Raziskovalna terapija

Eksperimentalno zdravljenje s kombinirano zdravilno terapijo v obliki antikoagulantov (tj. Heparina in acenokumarola), kortikosteroidov in imunosupresivov so testirali pri odraslih s hudimi primeri GDV. Potrebne so nadaljnje raziskave za določitev dolgoročne varnosti in učinkovitosti te oblike zdravljenja za zdravljenje zadevne motnje.

Plazmaferezo kot sredstvo za odstranjevanje neželenih snovi (toksinov, presnovnih snovi in ​​delov plazme) iz krvi smo testirali tudi eksperimentalno. Krv v določenem volumnu se odvzame bolniku, nato pa se krvne celice ločijo od plazme. Potem plazmo pacienta nato nadomestimo s plazmo druge osebe in kri se prenese nazaj na bolnika. To zdravljenje se še proučuje za analizo stranskih učinkov in učinkovitosti. Potrebno je več raziskav, preden se v vseh primerih lahko priporoča uporaba plazmafereze, razen najtežjega GDV.

Intravenski imunoglobulin (IH) je bil eksperimentalno uporabljen za zdravljenje nekaterih otrok s hudo bolečino v trebuhu, povezano z GDV. Potrebne so nadaljnje raziskave za določitev dolgoročne varnosti in učinkovitosti imunoglobulinov za zdravljenje te motnje.

Ključne točke

  • Za hemoragični vaskulitis ali purpuro Schönlein-Genok je značilno, da se pojavijo vnetja kapilar in drugih majhnih žil.
  • Bolezen je pogosteje opredeljena pri otrocih, mlajših od 5 let, lahko pa se pojavijo tudi v drugih starostnih kategorijah.
  • Pri hemoragičnem vaskulitisu ni ugotovljeno zmanjšano število trombocitov, kar je eno od meril za diagnosticiranje bolezni.
  • Razvoj hemoragičnega vaskulitisa je večinoma povezan z izpuščaji na koži, zlasti v predelu nog, zadnjice. Lahko se prizadene tudi prebavila ali sklepe.
  • Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa je v glavnem simptomatsko, vključno z najpogosteje nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, v hujših primerih pa - glukokortikosteroidi.
  • Prognoza je večinoma ugodna, zato je za profilakso potrebno skrbno zdraviti nalezljive bolezni in če obstajajo alergijske reakcije, upoštevajte zdravnikova priporočila za vzdrževanje imunskega odziva v sprejemljivih mejah.

Video: Live Great! Hemoragični vaskulitis